اختصاصی فارمافوری: مولتیپل اسکلروز اولیه پیشرونده باعث بدتر شدن عملکرد مغز و اعصاب بدون دوره های قابل توجه بهبودی و عود می شود و یکی از چندین اَشکالی است که مولتیپل اسکلروزیس می تواند داشته باشد. مولتیپل اسکلروزیس (MS) یک بیماری خود ایمنی است. زمانی اتفاق می افتد که سیستم ایمنی که معمولا از بدن در برابر عفونت و بیماری دفاع می کند، پوشش محافظ میلین را که اعصاب را می پوشاند، هدف قرار دهد. حدود ۱۰ تا ۱۵ درصد افراد مبتلا به ام اس، مبتلا ام اس پیشرونده اولیه (PPMS) هستند. در این مقاله، به ام اس پیشرونده اولیه می پردازیم و درمان، چشم‌انداز و استراتژی‌های لازم برای مدیریت علائم را شرح می‌دهیم.
ام اس پیشرونده اولیه چیست؟
این بیماری باعث می شود عملکرد مغز و سیستم عصبی مرکزی (CNS) به تدریج بدتر شود. این فرآیند بدون دوره های بهبودی و عود رخ می دهد.
برخی از افراد مبتلا به این بیماری ممکن است دوره هایی را تجربه کنند که بیماری پایدار است.
به همین دلیل، پزشکان اصلاح کننده هایی را برای توصیف دقیق تر پیشرفت ام اس اضافه می کنند. هدف کمک به فرد برای دریافت موثرترین درمان است.
در زیر این اصلاح کننده ها و تعاریف آنها آمده است:
ام آر آی فعال: مغز ضایعات التهابی و فعالیت گسترده‌تر بیماری را نشان می‌دهد.
ام آر آی غیر فعال: علائم ادامه دارد، اما بیماری باعث ایجاد ضایعات بیشتر نمی شود.
با پیشرفت: سطوح ناتوانی در حال افزایش است و علائم فرد بدتر می شود.
بدون پیشرفت: بیماری باعث ناتوانی بیشتر نمی شود و علائم فرد ثابت است.
در افراد مبتلا به ام اس عود کننده یا ام اس پیشرونده ثانویه، علائم به طور دوره ای ظاهر یا بدتر می شوند یا بهتر و برطرف می شوند. در یک فرد مبتلا به ام اس پیشرونده اولیه ، اثرات بیماری به تدریج شدیدتر می شود یا علائم جدید بدون دوره های بهبودی ایجاد می شود.
علاوه بر این، افراد مبتلا به ام اس پیشرونده اولیه معمولاً حدود ۱۰ سال دیرتر از مبتلایان به انواع عودکننده ام اس علائم را بروز می دهند.
همه انواع ام اس معمولا فقط سیستم عصبی مرکزی را درگیر می کنند. اما ام اس پیشرونده اولیه نوع مشخصی از آسیب را ایجاد می کند. نسبت به سایر اشکال ام اس تمایل به ایجاد ضایعات کمتر در مغز و ضایعات بیشتری در نخاع دارد.
ضایعات ام اس پیشرونده اولیه همچنین دارای سلول های التهابی کمتری هستند. ترکیب این عوامل می تواند به این معنی باشد که تشخیص و درمان بیماری نسبت به انواعی که بهبود می یابند و عود می کنند دشوارتر است.
بر خلاف ام اس عود کننده- فروکش کننده، که زنان را بیشتر از مردان مبتلا می کند، ام اس پیشرونده اولیه معمولاً هر دو را به یک اندازه تحت تأثیر قرار می دهد.
علائم
علائم ام اس پیشرونده اولیه می تواند بر زندگی روزمره فرد و توانایی او برای انجام کارهای منظم تأثیر بگذارد. مشکلات حرکتی مشخصه ام اس پیشرونده اولیه است که معمولاً به دلیل آسیب نخاع است.
فرد مبتلا به این نوع ام اس ممکن است بسیاری از علائم مشابه با یک فرد مبتلا به ام اس عود کننده و فروکش کننده را تجربه کند. علائم می تواند شامل موارد زیر باشد:
تغییرات در خلق و خوی
ضعف عضلانی
بی حسی
خستگی (کمبود انرژی)
عدم تعادل
مشکلات بینایی
مشکل در کنترل روده و مثانه
اختلال عملکرد جنسی
فلج شدن
هر نوع ام اس می تواند منجر به بسیاری از این علائم شود. تشخیص ام اس پیشرونده اولیه از انواع دیگر نیاز به زمان و آزمایش های تشخیصی مکرر دارد.
فرد باید علائمی را تجربه کند که به طور مداوم در طی یک سال بدتر می شود تا پزشک بتواند ام اس پیشرونده اولیه را تشخیص دهد. علاوه بر داشتن علائم پیشرونده، فرد باید حداقل دو مورد از معیارهای زیر را نشان دهد:
ضایعات مرتبط با ام اس در مغز که در اسکن MRI نشان داده می شود
دو یا چند ضایعه مرتبط با ام اس در نخاع
افزایش سطح آنتی بادی های ایمونوگلوبولین جی یا برخی پروتئین های ایمنی در مایع نخاعی
درمان
داروهای اصلاح‌کننده بیماری (DMTs) بخش اصلی درمان ام‌اس هستند، اما این داروها می‌توانند در افراد مبتلا به ام اس پیشرونده اولیه کمتر مؤثر باشند.
سایر اقدامات
طیف وسیعی از درمان ها و استراتژی ها می تواند به فرد مبتلا به ام اس پیشرونده اولیه کمک کند تا علائم خود را مدیریت کند.
برای مثال:
سایر داروها: این داروها می توانند به کاهش اثرات بیماری مانند علائم افسردگی، اسپاسم عضلانی و مشکلات مثانه کمک کنند.
درمان‌ها: درمان‌های فیزیکی، شغلی، گفتاری و روان‌شناختی می‌توانند به تقویت قدرت، خلق و خو و تحرک کمک کنند.
تنظیم سبک زندگی: این تنظیمات می بایست از سلامت جسمی و روانی حمایت کنند. به عنوان مثال می توان به خوردن یک رژیم غذایی سالم، ورزش، مدیتیشن، و شرکت در مشاوره یا گروه درمانی اشاره کرد.
همچنین برای افراد مبتلا به هر نوع ام اس مهم است که از قرار گرفتن در معرض دمای شدید اجتناب کنند. گرمای بیش از حد می تواند علائم را بدتر کند.
دورنما
برای سنجش دورنمای فرد و میزان ناتوانی ناشی از ام اس، پزشک ممکن است از مقیاس وضعیت ناتوانی گسترده کورتزکه استفاده کند. نمرات از ۰.۰، نشان می دهد که فرد هیچ علامتی ندارد، تا ۱۰.۰ است، که نشان می دهد نوع ام اس ممکن است کشنده باشد.
برخی از تفاوت های کلیدی در عملکرد عبارتند از:
۴.۰ : فرد می تواند بدون کمک هایی مانند عصا راه برود. می تواند حداقل ۱۲ ساعت در روز بایستد یا راه برود بدون اینکه عملکردش کاهش یابد.
۵.۰: فرد قادر است بدون کمک حدود ۲۰۰ متر راه برود. سطح ناتوانی به اندازه ای شدید است که برخی از فعالیت های روزانه مانند کار تمام وقت را محدود می کند.
۶.۰ : فرد به کمک گاه به گاه یا روزانه نیاز دارد و از عصا، یا بریس برای پیمودن مسافت های ۱۰۰ متری یا بیشتر استفاده می کند.
۷.۰ : فرد قادر به راه رفتن ۵ متر بدون کمک نیست و معمولا از ویلچر استفاده می کند.
۸.۰ : فرد به طور کلی نمی تواند از روی تخت یا صندلی حرکت کند و ممکن است از ویلچر موتوردار استفاده کند. در این مرحله، بازوهای شخص معمولاً تحت تأثیر قرار نمی گیرند.
انتقال بین نمره ۴.۰ و ۵.۰ معمولاً نشان دهنده تغییر در توانایی راه رفتن فرد است که یکی از علائم اولیه ام اس پیشرونده اولیه است.
نویسندگان یک مطالعه در سال ۲۰۱۵ گزارش دادند میانگین زمانی که طول می کشد یک فرد با تشخیص ام اس پیشرونده اولیه به نمره ۴.۰ برسد، ۸.۱ سال است.
نویسندگان همچنین دریافتند که زمان لازم برای رسیدن به ۸.۰ می تواند متفاوت باشد، اما به طور متوسط، این زمان حدود ۲۰.۷ سال طول می کشد. پیشرفت علائم در افراد مبتلا به ام اس پیشرونده اولیه سریعتر از افراد مبتلا به نوع عودکننده ام اس است.
امید به زندگی پیشرونده ام اس
خود ام اس به ندرت کشنده است. اما عوارض ناشی از این بیماری می تواند امید به زندگی فرد را تحت تاثیر قرار دهد. میانگین امید به زندگی افراد مبتلا به ام اس ۵ تا ۱۰ سال کمتر از میانگین جهانی است.
افراد مبتلا به انواع پیشرفته تر ام اس نیز در معرض خطر بیشتری برای عوارض تهدید کننده زندگی هستند. این امر می تواند منجر به کاهش امید به زندگی شود.
نتایج یک مطالعه منتشر شده در سال ۲۰۱۷ نشان داد که میانگین امید به زندگی برای افراد مبتلا به ام اس پیشرونده اولیه ۷۱.۴ سال است. در مقابل، میانگین امید به زندگی برای افراد مبتلا به ام اس عود کننده ۷۷.۸ سال بود.
سنی که در آن فرد برای اولین بار علائم ام اس را تجربه می کند نیز ممکن است بر امید به زندگی آنها تأثیر بگذارد. مطالعه فوق نشان داد که افراد مبتلا به ام اس پیشرونده اولیه به طور متوسط ۲۵.۵ سال پس از شروع بیماری کماکان زندگی کردند. افراد مبتلا به ام اس عود کننده و فروکش کننده به طور متوسط ۴۲.۸ سال پس از شروع بیماری زندگی کردند.
پیشرفت ام اس پیشرونده اولیه می تواند غیر قابل پیش بینی باشد.
شدت علائم و سرعت پیشرفت آنها از فردی به فرد دیگر متفاوت است. افراد مبتلا به این مدل ام اس معمولاً نسبت به سایر اشکال عودکننده ام اس، سرعت پیشرفت بیماری سریع تری را تجربه می کنند.
افراد مبتلا به این نوع ام اس معمولاً مشکلات بیشتری را در تحرک کلی خود تجربه می کنند. همچنین ممکن است نسبت به سایر اشکال ام اس در فعالیت های روزمره به کمک بیشتری نیاز داشته باشند.
ام اس پیشرونده اولیه غیرقابل درمان است، اما اصلاح شیوه زندگی ممکن است به فرد کمک کند سال ها با این بیماری زندگی کند.
این متن توسط تحریریه فارمافوری با استفاده از منابع متعدد تهیه و تالیف شده است. بازنشر آن تنها با ذکر منبع مجاز است.